mieloma

Se la malattia del sangue mieloma progredisce, la distruzione delle plasmacellule si verifica nel midollo osseo, che muta e acquisisce una natura maligna. La malattia appartiene alla leucemia paraproteinemica, ha il secondo nome "Cancro del sangue". Per sua natura, è caratterizzato da una neoplasia tumorale, la cui dimensione aumenta ad ogni stadio della malattia. La diagnosi è difficile da trattare, può comportare una morte inaspettata.

Cos'è il mieloma multiplo

Questa condizione anormale chiamata "malattia di Rustitsky-Kalera" riduce l'aspettativa di vita. Nel processo patologico, le cellule tumorali entrano nella circolazione sistemica, contribuiscono alla produzione intensiva dell'immunoglobulina patologica - paraproteine. Queste proteine ​​specifiche, trasformate in amiloidi, si depositano nei tessuti e interrompono il lavoro di organi e strutture importanti come i reni, le articolazioni e il cuore. La condizione generale del paziente dipende dal grado di malattia, dal numero di cellule maligne. Per la diagnosi richiede una diagnosi differenziale.

Plasmocitoma solitario

Il carcinoma plasmatico di questo tipo si distingue per un focolaio di patologia localizzato nel midollo osseo e nel linfonodo. Per fare una diagnosi corretta del mieloma multiplo, è necessario condurre una serie di test di laboratorio, per escludere la diffusione di focolai multipli. Quando i sintomi delle lesioni ossee da mieloma sono simili, il trattamento dipende dallo stadio del processo patologico.

Mieloma multiplo

Con questa patologia, diverse strutture del midollo osseo diventano subito focolai di patologia, che stanno rapidamente progredendo. I sintomi del mieloma multiplo dipendono dallo stadio della lesione e, per maggiore chiarezza, puoi vedere le foto tematiche di seguito. Il mieloma del sangue colpisce i tessuti delle vertebre, scapole, costole, ali dell'osso ileo e le ossa del cranio appartenenti al midollo osseo. Con tali tumori maligni, l'esito clinico per il paziente non è ottimista.

palcoscenico

Il mieloma progressivo di Bens-Jones in tutte le fasi della malattia rappresenta una minaccia significativa per la vita del paziente, pertanto una diagnosi tempestiva equivale al 50% delle cure riuscite. I medici distinguono 3 stadi della patologia del mieloma, in cui i sintomi pronunciati della malattia aumentano e aumentano solo:

  1. Il primo stadio. Un eccesso di calcio prevale nel sangue, una concentrazione insignificante di paraproteine ​​e proteine ​​nelle urine, l'indice di emoglobina raggiunge 100 g / l, ci sono segni di osteoporosi. Il centro di una patologia, ma progredisce.
  2. Il secondo stadio. Le lesioni si moltiplicano, la concentrazione di paraproteine ​​e l'emoglobina diminuiscono, la massa dei tessuti cancerosi raggiunge gli 800 G. prevalgono le metastasi singole.
  3. Terzo stadio. L'osteoporosi progredisce nelle ossa, ci sono 3 o più focolai nelle strutture ossee, la concentrazione di proteine ​​nelle urine e il calcio nel sangue è massimizzata. L'emoglobina diminuisce patologicamente a 85 g / l.

motivi

Il mieloma delle ossa progredisce spontaneamente e i medici non sono riusciti a determinare l'eziologia del processo patologico fino alla fine. Una cosa è nota: le persone dopo l'esposizione alle radiazioni appartengono a un gruppo a rischio. Le statistiche indicano che il numero di pazienti dopo l'esposizione a un tale fattore patogeno è aumentato significativamente. In base ai risultati della terapia a lungo termine, non è sempre possibile stabilizzare le condizioni generali del paziente clinico.

I sintomi del mieloma multiplo

Con le lesioni ossee, il paziente sviluppa prima un'anemia di etologia inspiegabile, che non può essere corretta anche dopo una dieta terapeutica. I sintomi caratteristici sono dolore pronunciato nelle ossa, è possibile l'insorgenza di una frattura patologica. Gli altri cambiamenti nel benessere generale con la progressione del mieloma sono presentati di seguito:

  • sanguinamento frequente;
  • coagulazione del sangue compromessa, trombosi;
  • immunità ridotta;
  • dolore miocardico;
  • aumento delle proteine ​​nelle urine;
  • instabilità della temperatura;
  • sindrome da insufficienza renale;
  • aumento della fatica;
  • gravi sintomi di osteoporosi;
  • fratture vertebrali in quadri clinici complicati.

diagnostica

Poiché all'inizio la malattia è asintomatica e non diagnosticata in modo tempestivo, i medici hanno già identificato complicanze del mieloma, sospetti di insufficienza renale. La diagnosi comprende non solo un esame visivo del paziente e la palpazione delle strutture molli e ossee, ma richiede anche un esame clinico. Questo è:

  • radiografia del torace e dello scheletro per determinare il numero di tumori nell'osso;
  • biopsia di aspirazione del midollo osseo per verificare la presenza di cellule tumorali nel mieloma;
  • biopsia del trapano - uno studio della sostanza compatta e spugnosa presa dal midollo osseo;
  • il mielogramma è necessario per la diagnosi differenziale, come metodo invasivo informativo;
  • studio citogenetico delle plasmacellule.

Trattamento del mieloma multiplo

Quando vengono utilizzate immagini cliniche semplici di metodi chirurgici: trapianto di donatori o di proprie cellule staminali, chemioterapia ad alto dosaggio mediante citostatici, radioterapia. L'emosorbimento e la plasmaferesi sono appropriati per la sindrome da iperviscosoma, danno renale esteso, insufficienza renale. La terapia farmacologica con una durata di diversi mesi per la patologia del mieloma comprende:

  • antidolorifici per eliminare il dolore nell'area delle ossa;
  • antibiotici penicillina per ricorrenti processi infettivi endovenosi ed endovenosi;
  • emostatici per il trattamento di sanguinamento intenso: Vikasol, Etamzilat;
  • citostatici per ridurre le masse tumorali: Melfalan, Ciclofosfamide, Clorbutina;
  • glucocorticoidi in combinazione con alcolici pesanti per ridurre la concentrazione di calcio nel sangue: Alkeran, Prednisolone, Desametasone.
  • immunostimolanti contenenti interferone, se la malattia era accompagnata da una diminuzione dell'immunità.

Se, mentre il tumore maligno cresce, c'è una maggiore pressione sugli organi vicini e la loro successiva disfunzione, i medici decidono di eliminare urgentemente un tumore patogeno con metodi chirurgici. L'esito clinico e le potenziali complicanze dopo l'intervento chirurgico possono essere i più imprevedibili.

Nutrizione per il mieloma

Al fine di ridurre la ricorrenza della malattia, il trattamento deve essere tempestivo e una dieta deve essere inclusa nello schema complesso. Per aderire a tale nutrizione è richiesto per tutta la vita, specialmente durante la prossima esacerbazione. Ecco le preziose raccomandazioni degli specialisti sulla dieta plasmacitotica:

  • ridurre al minimo l'assunzione di proteine ​​- non sono consentiti più di 60 g di proteine ​​al giorno;
  • escludere dalla razione giornaliera di alimenti quali fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova;
  • non mangiare cibo, che il paziente può sviluppare reazioni allergiche acute;
  • assumere regolarmente vitamine naturali, aderire alla terapia intensiva vitaminica.

Mieloma: cause, segni, stadi, aspettativa di vita, terapia

Il mieloma appartiene al gruppo dell'emooblastosi paraproteinemica, in cui la trasformazione maligna delle plasmacellule è accompagnata dalla sovrapproduzione di anormali proteine ​​immunoglobuliniche. La malattia è relativamente rara, con una media di 4 persone ogni 100 mila della popolazione. Si ritiene che gli uomini e le donne siano ugualmente sensibili ai tumori, ma secondo alcune fonti, le donne si ammalano ancora più spesso. Inoltre, ci sono indicazioni di un maggior rischio di mieloma tra i neri in Africa e negli Stati Uniti.

L'età media dei pazienti varia tra 50 e 70 anni, cioè la maggior parte dei pazienti sono anziani che, oltre al mieloma, hanno un'altra patologia degli organi interni, che peggiora significativamente la prognosi e limita l'uso di terapie aggressive.

Il mieloma è un tumore maligno, ma è sbagliato chiamarlo "cancro", perché non proviene dall'epitelio, ma dal tessuto ematopoietico. Il tumore cresce nel midollo osseo e la sua base è costituita da plasmacellule. Normalmente, queste cellule sono responsabili dell'immunità e della formazione di immunoglobuline necessarie per combattere vari agenti infettivi. Le cellule al plasma provengono da linfociti B. Quando la maturazione cellulare viene disturbata, appare un clone tumorale, che causa il mieloma.

Sotto l'influenza di fattori avversi nel midollo osseo c'è un'aumentata riproduzione di plasmablasti e plasmacellule, che acquisiscono la capacità di sintetizzare proteine ​​anomale - paraproteine. Queste proteine ​​sono considerate immunoglobuline, ma non sono in grado di svolgere le loro funzioni protettive dirette e la loro maggiore quantità porta ad un ispessimento del sangue e danni agli organi interni.

È stato dimostrato il ruolo di varie sostanze biologicamente attive, in particolare l'interleuchina-6, che è elevata nei pazienti. Le cellule stromali del midollo osseo, che svolgono una funzione di supporto e nutrizionale (fibroblasti, macrofagi), secernono l'interleuchina-6 in gran numero, come risultato della riproduzione attiva delle cellule tumorali, la loro morte naturale (apoptosi) viene inibita e il tumore cresce attivamente.

Altre interleuchine sono in grado di attivare gli osteoclasti - le cellule che distruggono il tessuto osseo, quindi le lesioni ossee sono così caratteristiche del mieloma. Essendo sotto l'influenza delle interleuchine, le cellule del mieloma ottengono un vantaggio rispetto a quelle sane, spostando loro e altri germogli di formazione del sangue, portando ad anemia, ridotta immunità, sanguinamento.

Durante il corso della malattia distinguere condizionalmente cronica e acuta.

  • Nella fase cronica, le cellule di mieloma non tendono a moltiplicarsi rapidamente e il tumore non lascia l'osso, i pazienti si sentono bene e talvolta non sono consapevoli dell'inizio della crescita del tumore.
  • Con il progredire del mieloma, si verificano ulteriori mutazioni delle cellule tumorali, con conseguente comparsa di nuovi gruppi di plasmacellule capaci di divisione rapida e attiva; il tumore va oltre le ossa e inizia il suo insediamento attivo nel corpo. La sconfitta degli organi interni e l'inibizione dei germogli ematopoietici portano a gravi sintomi di intossicazione, anemia e immunodeficienza, che rendono lo stadio acuto della malattia terminale e può portare alla morte del paziente.

I principali disturbi nel mieloma multiplo sono la patologia delle ossa, l'immunodeficienza e i cambiamenti associati alla sintesi di un gran numero di immunoglobuline anormali. Il tumore colpisce le ossa del bacino, delle costole, della colonna vertebrale, in cui avvengono i processi di distruzione dei tessuti. Il coinvolgimento dei reni può portare alla loro insufficienza cronica, che è abbastanza tipica per i pazienti affetti da mieloma.

Cause del mieloma

Le cause esatte del mieloma continuano a essere studiate e un ruolo significativo in questo campo appartiene alla ricerca genetica, progettata per trovare geni le cui mutazioni possono portare a un tumore. Pertanto, in alcuni pazienti è stata osservata l'attivazione di alcuni oncogeni e la soppressione dei geni soppressori che normalmente bloccano la crescita del tumore.

Vi sono prove della possibilità di crescita del tumore durante il contatto prolungato con prodotti petroliferi, benzene, amianto e il ruolo delle radiazioni ionizzanti è indicato da un aumento dell'incidenza del mieloma nei giapponesi che hanno subito un bombardamento atomico.

Tra i fattori di rischio, gli scienziati osservano:

  1. Vecchiaia: la maggioranza assoluta dei pazienti ha superato il traguardo di 70 anni e solo l'1% ha meno di 40 anni;
  2. Razza - i neri in Africa soffrono di mieloma quasi due volte più spesso dei bianchi, ma la causa di questo fenomeno non è stata stabilita;
  3. Predisposizione familiare

La selezione dei tipi e degli stadi del tumore riflette non solo le caratteristiche della sua crescita e prognosi, ma determina anche il regime di trattamento che il medico sceglierà. Il mieloma può essere solitario, quando un sito di crescita tumorale si trova nell'osso e possono esserci proliferazioni di neoplasia extra-cerebrale e multiple, in cui la lesione è di natura generalizzata.

Il mieloma multiplo è in grado di formare foci tumorali in varie ossa e organi interni e, a seconda della natura della prevalenza, è nodulare, diffuso e plurale-nodulare.

Le caratteristiche morfologiche e biochimiche delle cellule tumorali determinano la composizione cellulare predominante del mieloma - plasmacetico, plasmablastico, a piccole cellule, polimorfico-cellulare. Il grado di maturità dei cloni tumorali influisce sul tasso di crescita della neoplasia e sull'aggressività del decorso della malattia.

Sintomi clinici, caratteristiche della patologia ossea e disturbi dello spettro proteico nel sangue predeterminano il rilascio delle fasi cliniche del mieloma:

  1. La prima fase del mieloma è relativamente favorevole, con la più lunga aspettativa di vita per i pazienti, a condizione che ci sia una buona risposta al trattamento. Questo stadio è caratterizzato da: livello di emoglobina superiore a 100 g / l, assenza di lesioni ossee e, di conseguenza, normale concentrazione di calcio nel sangue. La massa tumorale è piccola e il numero di paraproteine ​​secrete può essere insignificante.
  2. Il secondo stadio non ha criteri rigorosamente definiti ed è impostato quando la malattia non può essere attribuita agli altri due.
  3. Il terzo stadio riflette la progressione del tumore e procede con un aumento significativo dei livelli di calcio a causa della distruzione ossea, l'emoglobina scende a 85 g / le inferiore e la massa tumorale in crescita produce una significativa quantità di paraproteine ​​tumorali.

Il livello di un tale indicatore come la creatinina riflette il grado di disordini metabolici e la funzionalità renale compromessa, che influenza la prognosi, pertanto, in base alla sua concentrazione, ogni stadio è diviso in stadi A e B, quando la creatinina è inferiore a 177 mmol / l (A) o superiore fasi IB, IIB, IIIB.

Manifestazioni del mieloma

I segni clinici del mieloma multiplo sono vari e si inseriscono in varie sindromi: patologia ossea, disturbi del sistema immunitario, patologie della coagulazione del sangue, aumento della viscosità del sangue, ecc.

sindromi maggiori per mieloma multiplo

Lo sviluppo di un quadro completo della malattia è sempre preceduto da un periodo asintomatico, che può richiedere fino a 15 anni, mentre i pazienti si sentono bene, vanno al lavoro e fanno le solite cose. Solo un'ESR alta, l'inspiegabile comparsa di proteine ​​nelle urine e il cosiddetto gradiente M durante l'elettroforesi delle proteine ​​del siero, che indicano la presenza di immunoglobuline anomale, possono indicare una crescita tumorale.

Man mano che il tessuto tumorale cresce, la malattia progredisce e compaiono i primi sintomi di malessere: debolezza, affaticamento, vertigini, perdita di peso e frequenti infezioni del tratto respiratorio, dolore alle ossa. Questi sintomi diventano difficili da inserire in cambiamenti correlati all'età, quindi il paziente viene inviato a uno specialista che può fare una diagnosi accurata sulla base di test di laboratorio.

Danni alle ossa

La sindrome della lesione ossea è il posto più importante nella clinica del mieloma, dal momento che la neoplasia inizia la sua crescita e porta alla distruzione. Per prima cosa vengono colpite le costole, le vertebre, lo sterno e le ossa pelviche. Tali cambiamenti sono caratteristici di tutti i pazienti. La classica manifestazione del mieloma è la presenza di dolore, gonfiore e fratture ossee.

La sindrome del dolore è presente nel 90% dei pazienti. Man mano che il tumore cresce, il dolore diventa piuttosto intenso, il riposo a letto non apporta più sollievo ei pazienti hanno difficoltà a camminare, a muoversi negli arti ea piegarsi. Grave dolore acuto può essere un segno di una frattura, per il cui verificarsi è sufficiente anche un leggero movimento o semplicemente la pressione. Nella zona di crescita del tumore, l'osso collassa e diventa molto fragile, le vertebre si appiattiscono e sono soggette a fratture da compressione e il paziente può notare una riduzione della crescita e dei nodi tumorali visibili sul cranio, sulle costole e su altre ossa.

distruzione di ossa nel mieloma

Sullo sfondo del danno osseo da mieloma, si verifica l'osteoporosi (rarefazione del tessuto osseo), che contribuisce anche a fratture patologiche.

Anomalie nel sistema ematopoietico

Già all'esordio del mieloma compaiono disturbi dell'ematopoiesi associati alla crescita del tumore nel midollo osseo. Inizialmente, i segni clinici possono essere cancellati, ma col passare del tempo, l'anemia diventa ovvia, i cui sintomi sono pallore, debolezza, mancanza di respiro. La repressione di altri germogli di formazione del sangue porta a una carenza di piastrine e neutrofili, pertanto la sindrome emorragica e le complicanze infettive non sono rare nel mieloma. Il classico segno del mieloma è la VES accelerata, che è caratteristica anche per il periodo asintomatico della malattia.

Sindrome da patologia proteica

La patologia proteica è considerata la caratteristica più importante di un tumore, perché il mieloma è in grado di produrre una quantità significativa di una proteina anomala - paraproteine ​​o proteina Bens-Jones (catene leggere di immunoglobuline). Con un significativo aumento della concentrazione della proteina patologica nel siero, si verifica una diminuzione delle normali frazioni proteiche. I segni clinici di questa sindrome saranno:

  • Escrezione persistente di proteine ​​nelle urine;
  • Lo sviluppo dell'amiloidosi con la deposizione di amiloide (una proteina che compare nel corpo solo durante la patologia) negli organi interni e una violazione della loro funzione;
  • La sindrome da iperviscosi è un aumento della viscosità del sangue dovuta ad un aumento del suo contenuto proteico, che si manifesta con mal di testa, intorpidimento delle estremità, diminuzione della vista, cambiamenti trofici fino alla cancrena e tendenza al sanguinamento.

Danno renale

Il danno renale nel mieloma multiplo colpisce fino all'80% dei pazienti. Il coinvolgimento di questi organi è associato alla loro colonizzazione da parte delle cellule tumorali, alla deposizione di proteine ​​anomale nei tubuli e alla formazione di calcinati durante la distruzione ossea. Tali cambiamenti portano ad alterazioni della filtrazione delle urine, compattazione dell'organo e sviluppo dell'insufficienza renale cronica (CRF), che spesso causa la morte dei pazienti ("rene mieloma"). CRF si verifica con grave intossicazione, nausea e vomito, rifiuto di mangiare, aggravamento dell'anemia, e il risultato è il coma uremico, quando il corpo è avvelenato da scorie azotate.

Oltre alle sindromi descritte, i pazienti subiscono gravi danni al sistema nervoso durante l'infiltrazione del cervello e delle sue membrane con cellule tumorali, spesso anche i nervi periferici, quindi debolezza, compromissione della sensibilità cutanea, dolore e persino paralisi con compressione delle radici spinali.

La distruzione delle ossa e il loro lavaggio di calcio contribuiscono non solo alle fratture, ma anche all'ipercalcemia, quando l'aumento di calcio nel sangue porta ad un peggioramento della nausea, del vomito, della sonnolenza e della coscienza alterata.

La crescita del tumore nel midollo osseo provoca uno stato di immunodeficienza, pertanto i pazienti sono soggetti a bronchiti ricorrenti, polmonite, pre-nefrite, infezioni virali.

Lo stadio terminale del mieloma multiplo si verifica con un rapido aumento dei sintomi di intossicazione, aggravamento di sindromi emorragiche, anemiche e immunodeficienza. I pazienti perdono peso, febbre, soffrono di gravi complicazioni infettive. La transizione del mieloma alla leucemia acuta è possibile in questa fase.

Diagnosi del mieloma

La diagnosi del mieloma comporta una serie di test di laboratorio che consentono di stabilire una diagnosi accurata nelle prime fasi della malattia. I pazienti spendono:

  1. Esami del sangue generali e biochimici (emoglobina, creatinina, calcio, proteine ​​totali e frazioni, ecc.);
  2. Determinazione del livello delle frazioni proteiche nel sangue;
  3. Uno studio dell'urina, in cui il contenuto proteico è aumentato, può essere rilevato catene leggere di immunoglobuline (proteina Bens-Jones);
  4. Trepanobiopsie del midollo osseo per rilevare le cellule di mieloma e valutare la natura della lesione dei germogli di emopoiesi;
  5. Raggi X, CT, risonanza magnetica delle ossa.

Per valutare correttamente i risultati degli studi, è importante confrontarli con i segni clinici della malattia e condurre una qualsiasi analisi non sarà sufficiente per la diagnosi di mieloma.

istologia del midollo osseo: normale (a sinistra) e mieloma (a destra)

trattamento

Il trattamento del mieloma viene eseguito da un ematologo in un ospedale ematologico e comprende:

  • Terapia citostatica
  • Radioterapia
  • La nomina di alfa2-interferone.
  • Trattamento e prevenzione delle complicanze.
  • Trapianto di midollo osseo.

Il mieloma è attribuito a tumori incurabili del tessuto ematopoietico, ma una terapia tempestiva consente di controllare il tumore. Si ritiene che la cura sia possibile solo con il successo del trapianto di midollo osseo.

Ad oggi, la chemioterapia rimane il principale metodo di trattamento del mieloma, consentendo di prolungare la vita dei pazienti a 3,5-4 anni. Il successo della chemioterapia è associato allo sviluppo di un gruppo di farmaci chemioterapici alchilanti (alkerano, ciclofosfamide), che sono stati usati in combinazione con il prednisone dalla metà del secolo scorso. La prescrizione della polichemioterapia è più efficace, ma il tasso di sopravvivenza dei pazienti non aumenta in modo significativo. Lo sviluppo della chemioresistenza del tumore a questi farmaci porta a un decorso maligno della malattia, e fondamentalmente nuovi farmaci sono stati sintetizzati per combattere questo fenomeno: induttori dell'apoptosi, inibitori del proteasoma (bortezomib) e immunomodulatori.

Le tattiche incinte sono consentite nei pazienti con stadi della malattia IA e IIA senza sindrome del dolore e rischio di fratture ossee, a condizione che la composizione del sangue sia costantemente monitorata, ma nel caso di segni di progressione tumorale, i citostatici sono obbligatori.

Le indicazioni per la chemioterapia includono:

  1. Ipercalcemia (aumento della concentrazione di calcio nel siero);
  2. l'anemia;
  3. Segni di danno renale;
  4. Coinvolgimento osseo;
  5. Lo sviluppo delle sindromi iperviscose ed emorragiche;
  6. amiloidosi;
  7. Complicazioni infettive

La combinazione di alkeran (melfalan) e prednisolone (M + R), che inibisce la proliferazione delle cellule tumorali e riduce la produzione di paraproteine, è stata riconosciuta come il trattamento principale per il mieloma. Nel caso di tumori resistenti, così come il decorso maligno inizialmente grave della malattia, la polichemioterapia è possibile quando vincristina, adriablastina, doxorubicina vengono ulteriormente prescritte in accordo con i protocolli di polichemioterapia sviluppati. Lo schema M + P viene somministrato in cicli ogni 4 settimane e quando compaiono segni di insufficienza renale, l'alkeran viene sostituito con ciclofosfamide.

Il programma specifico di trattamento citostatico è scelto dal medico, in base alle caratteristiche del decorso della malattia, alla condizione e all'età del paziente, alla sensibilità del tumore a determinati farmaci.

L'efficacia del trattamento è evidenziata da:

  • Livello di emoglobina stabile o in crescita (non inferiore a 90 g / l);
  • Albumina sierica oltre 30 g / l;
  • Livello normale di calcio nel sangue;
  • Mancanza di progressione della distruzione ossea.

L'uso di un tal farmaco come talidomide, mostra buoni risultati nel mieloma, specialmente nelle forme resistenti. Il talidomide inibisce l'angiogenesi (sviluppo dei vasi tumorali), migliora la risposta immunitaria contro le cellule tumorali, provoca la morte delle plasmacellule maligne. La combinazione di talidomide con schemi standard di terapia citostatica dà un buon effetto e consente in alcuni casi di evitare la somministrazione a lungo termine di farmaci chemioterapici, carichi di trombosi nel sito di installazione del catetere venoso. Oltre alla talidomide, un farmaco proveniente dalla cartilagine di squalo (neovastal), anch'esso prescritto per il mieloma, può inibire l'angiogenesi in un tumore.

I pazienti di età inferiore ai 55-60 anni sono considerati la migliore condotta della chemioterapia, seguita dal trapianto delle proprie cellule staminali periferiche. Questo approccio aumenta l'aspettativa di vita media fino a cinque anni e la completa remissione è possibile nel 20% dei pazienti.

La somministrazione di alfa2-interferone in dosi elevate viene effettuata quando il paziente entra in uno stato di remissione e serve come componente della terapia di mantenimento per diversi anni.

Video: conferenza sul trattamento del mieloma multiplo

La radioterapia non ha alcun significato indipendente in questa patologia, ma è usata nella sconfitta delle ossa con grandi foci di distruzione del tessuto osseo, sindrome del dolore grave e mieloma solitario. La dose totale di radiazioni non è in genere superiore a 2500-4000 Gy.

Il trattamento e la prevenzione delle complicanze includono:

  1. Terapia antibiotica con farmaci ad ampio spettro per complicanze infettive;
  2. Correzione della funzionalità renale in caso di insufficienza (dieta, diuretici, plasmaferesi ed emosorbimento, nei casi gravi - emodialisi sull'apparato "rene artificiale");
  3. Normalizzazione dei livelli di calcio (diuretici forzanti diuretici, glucocorticoidi, calcitrina);
  4. L'uso di eritropoietina, trasfusione di componenti del sangue con anemia grave e sindrome emorragica;
  5. Terapia di disintossicazione con somministrazione endovenosa di soluzioni medicinali e adeguato sollievo dal dolore;
  6. Nella patologia ossea vengono utilizzati calcitrina, steroidi anabolizzanti, preparati dal gruppo di biofosfonati (clodronato, zometa), che riducono i processi distruttivi delle ossa e prevengono le loro fratture. Quando compaiono delle fratture, viene mostrata l'osteosintesi, la trazione, eventualmente il trattamento chirurgico, la terapia di esercizio è obbligatoria e le radiazioni locali possono essere utilizzate come misura preventiva nel sito di frattura previsto;
  7. Nella grave sindrome dell'iperviscose e nella patologia dei reni, a causa della circolazione di una significativa quantità di paraproteina tumorale, i pazienti sono sottoposti a emosorbimento e plasmaferesi, aiutando a rimuovere le grandi molecole proteiche dal flusso sanguigno.

Il trapianto di midollo osseo non ha ancora trovato un uso diffuso per il mieloma, dal momento che il rischio di complicanze è ancora elevato, specialmente nei pazienti di età superiore ai 40-50 anni. Più spesso, vengono eseguiti trapianti di cellule staminali prelevati dal paziente o dal donatore. L'introduzione di cellule staminali donatrici può anche portare a una cura completa per il mieloma, ma questo fenomeno si verifica raramente a causa dell'elevata tossicità della chemioterapia, somministrata alla massima dose possibile.

Il trattamento chirurgico del mieloma viene usato raramente, principalmente in forme localizzate della malattia, quando la massa del tumore comprime organi vitali, radici nervose e vasi sanguigni. Possibile trattamento chirurgico in caso di lesioni spinali, finalizzato all'eliminazione della compressione del midollo spinale durante le fratture da compressione vertebrale.

L'aspettativa di vita durante la chemioterapia nei pazienti sensibili è fino a 4 anni, ma le forme resistenti del tumore la riducono a un anno o meno. L'aspettativa di vita più lunga si osserva nella fase IA - 61 mesi, mentre a IIIB non è più di 15 mesi. Con la chemioterapia prolungata, sono possibili non solo le complicanze associate agli effetti tossici dei farmaci, ma anche lo sviluppo della resistenza secondaria del tumore al trattamento e la sua trasformazione in leucemia acuta.

In generale, la prognosi è determinata dalla forma del mieloma, dalla sua risposta al trattamento, dall'età del paziente e dalla presenza di comorbilità, ma è sempre seria e rimane insoddisfacente nella maggior parte dei casi. La cura è rara e gravi complicazioni come sepsi, sanguinamento, insufficienza renale, amiloidosi e danni tossici agli organi interni con l'uso di citostatici nella maggior parte dei casi portano a un esito fatale.

Sintomi e segni di mieloma

Un numero enorme di persone si trova di fronte all'emergere di malattie potenzialmente letali e in buona salute, tra cui il mieloma. Vale la pena capire che tipo di malattia è e quali sintomi del mieloma possono aiutarci a diagnosticare in tempo.

Descrizione e pericolo di mieloma

Il mieloma è una malattia specifica del cancro che colpisce il midollo osseo e provoca la distruzione attiva del tessuto osseo. Si manifesta principalmente negli anziani e gli uomini sono soggetti alla comparsa della malattia molto più delle donne.

Le persone con tale diagnosi necessitano di cure mediche immediate. Il tempo perduto provoca complicazioni che aggravano la condizione generale di una persona, perché i normali globuli rossi iniziano a essere sostituiti dalle cellule tumorali e il corpo perde la sua funzione protettiva contro le malattie virali e infettive.

La malattia è pericolosa con molteplici problemi di salute, danni alle ossa, sistema immunitario, reni. Un paziente con mieloma si stanca rapidamente, le sue ossa diventano molto fragili, il che è una conseguenza di danni, fratture e crepe. Una persona soffre di frequenti processi infettivi e infiammatori nel corpo. Per quanto tempo una persona vive con una tale diagnosi dipende da molti fattori e dalla fase in cui è stata diagnosticata la malattia.

Cos'è un periodo asintomatico?

Prima che la malattia inizi a dominare completamente il corpo umano, passa attraverso diverse fasi. Un periodo asintomatico è uno degli stadi nel corso del mieloma multiplo, in cui la malattia procede senza modificare le condizioni del paziente e i segni clinici. Questo periodo può durare fino a quindici anni. Durante gli esami di routine annuali nell'analisi delle urine, viene determinata la proteina. È anche possibile vedere un ESR alto nel test del sangue e un aumento del gradiente M, se viene eseguita l'elettroforesi delle proteine ​​nel siero del sangue, che indica le anormali immunoglobuline presenti in esso.

Sintomi comuni di mieloma che possono essere confusi con altre malattie.

Spesso, alcuni sintomi del mieloma multiplo sono molto simili ad altre malattie di vari organi e sistemi umani:

  1. I primi sintomi del mieloma sono una sensazione dolorosa nelle ossa. Di notte, o dopo aver cambiato la posizione del corpo, queste sensazioni migrano attraverso il corpo, causando disagio. Il dolore può anche essere distribuito nel petto. Tali sintomi di solito indicano la presenza di amiloidosi.
  2. Per un certo stadio della malattia, i segni di anemia sono caratteristici, accompagnati da debolezza e affaticamento rapido di una persona, pelle pallida e insufficienza cardiaca.
  3. Sintomi come perdita di peso e febbre, che spesso compaiono durante uno stadio avanzato di mieloma e malattie infettive ad esso associate, possono essere confusi con l'anoressia e altre malattie pericolose.
  4. Lo stadio iniziale della malattia può manifestare sintomi caratteristici dell'insufficienza renale: nausea, vomito, aumento della fatica e debolezza nel corpo.

Per non confondere il mieloma con altre malattie, è necessario non auto-medicare, ma affidarsi a esperti! I medici saranno in grado di condurre un esame completo del proprio corpo, in tempo utile per identificare il tumore e fornire il trattamento necessario.

I primi segni

I primi segni dell'insorgenza del mieloma multiplo possono essere affaticamento, diminuzione dell'attività fisica, perdita di appetito e perdita di peso. Inoltre, c'è un dolore caratteristico nelle ossa, che tende ad aumentare e non si placa dopo l'assunzione di antidolorifici.

Nel siero, è possibile vedere un aumento del contenuto di calcio. Di conseguenza, i volumi di urina aumentano, il corpo diventa disidratato, la persona si sente nauseata e inizia il vomito.

Sintomo caratteristico del mieloma

Sintomi acuti di mieloma acuto

Quando inizia lo sviluppo attivo delle cellule maligne, la maturazione dei globuli rossi viene interrotta. Il mieloma è caratterizzato da sintomi così maturi:

  • stanchezza;
  • la debolezza;
  • pelle pallida;
  • mancanza di respiro;
  • mal di testa.

Molti pazienti affetti da mieloma si trovano di fronte a malattie infettive in costante peggioramento, spesso provocate dalla comparsa di batteri. Con il mieloma maturo, si tratta di una infezione del tratto urinario.

Inoltre, il mieloma multiplo porta al deficit piastrinico. Pertanto, vi è un aumento del sanguinamento, un altro sintomo caratteristico della malattia. Le persone iniziano ad avere frequenti emorragie dal naso e le donne hanno ancora un flusso mestruale aumentato.

Uno dei segni del mieloma sono i cambiamenti nel sistema nervoso. Quando i nervi lunghi sono danneggiati, appare un dolore acuto alle estremità e la sensibilità scompare. Ci sono anche casi in cui una persona inizia ad avere paralisi, perdita di sensibilità nella parte inferiore del corpo e persino incontinenza.

Quando dovrei andare dal dottore?

Molto spesso, la presenza della malattia è determinata per caso: in base ai risultati dei raggi X o di un esame del sangue, che è prescritto, sospettando altre malattie o durante lo screening di routine della popolazione. Inoltre, la malattia viene diagnosticata in pazienti che si rivolgono a uno specialista lamentandosi di:

  • dolore alle ossa (spesso nella parte posteriore);
  • debolezza e pallore della pelle;
  • malattie infettive frequenti.

Tutti questi sintomi non sempre parlano dell'aspetto del mieloma e possono essere il risultato di altre malattie. Tuttavia, quando appare uno di loro, è necessario contattare specialisti che effettueranno un esame completo e aiuteranno a capire la natura dei sintomi che sono comparsi, oltre a fornire la terapia necessaria in tempo.

Cosa succede se ignoro i segni e i sintomi del mieloma?

In nessun caso puoi ignorare i sintomi del mieloma multiplo e rifiutare il trattamento. Questo può essere in pericolo di vita e anche portare a:

  1. Fratture causate da una crescita attiva del tumore in esse.
  2. La pressione nella regione spinale, che porterà a una violazione della sensibilità degli arti superiori e inferiori o paralisi
  3. Frequenti malattie infettive e infiammatorie, che sono la principale causa di morte nei pazienti con mieloma.
  4. Anemia, caratterizzata da anemia e basso contenuto di emoglobina.
  5. Sanguinamento elevato
  6. Coma, provocato dalla chiusura del lume della proteina dei vasi cerebrali.
  7. Funzione renale compromessa.

prevenzione

Le misure preventive del mieloma non sono note ai medici fino ad oggi, perché non ci sono fattori di rischio specifici che possono essere esclusi dalle loro vite. Inoltre, non esistono metodi precoci di diagnosi della malattia prima dell'inizio dei sintomi pronunciati. Pertanto, tutta la prevenzione è di solito limitare il contatto con sostanze radioattive, chimiche e tossiche che sono pericolose per la salute e la vita umana.

Per prevenire il ripetersi del mieloma multiplo, il paziente deve seguire queste regole:

  • condurre regolarmente la terapia di mantenimento prescritta dal medico curante;
  • assicurati di seguire una dieta;
  • smettere di bere e fumare;
  • fornire al corpo un sonno completo e riposare;
  • andare in fisioterapia, che gli esperti raccomandano;
  • Non ritardare il trattamento delle complicanze emergenti che possono accompagnare il periodo di remissione.

Non ignorare i sintomi del mieloma, che appaiono in uno stadio precoce della malattia. Questo può portare a complicazioni molto gravi. La terapia tempestiva aiuterà non solo a rimuovere i sintomi esistenti della malattia, ma anche a massimizzare la durata e la qualità della vita umana in futuro.

Mieloma: sintomi e trattamento

Mieloma: i sintomi principali:

  • mal di testa
  • debolezza
  • nausea
  • Perdita di peso
  • vomito
  • Visione offuscata
  • Stanchezza aumentata
  • sonnolenza
  • Stringere la mano
  • anemia
  • Dolore osseo
  • osteoporosi
  • Danno renale
  • Fratture con scarso effetto

Il mieloma (mieloma multiplo) è una malattia che si verifica nel sistema sanguigno e appartiene al gruppo delle leucemie paraproteinemiche. Il mieloma, i cui sintomi appaiono a causa della comparsa di un tumore nei linfociti B, è osservato nei casi più frequenti tra gli anziani e solo in rari casi è possibile comparire prima dei quarant'anni.

Descrizione generale

Le ragioni che contribuiscono allo sviluppo del mieloma multiplo, e finora rimangono sconosciute. Tra i potenziali rischi che contribuiscono al suo verificarsi, il contatto isolato con pesticidi e sostanze radioattive, con il benzene, nonché con alcuni tipi di soluzioni organiche.

La maggior parte delle manifestazioni di mieloma sono caratterizzate da una molteplicità di occorrenze di formazioni litiche tumorali a esse peculiari, concentrate nelle ossa, osteoporosi e anche plasmacitosi diffusa localizzata nel midollo osseo. La circolazione delle proteine ​​del mieloma prodotte dalle plasmacellule in quantità significative si verifica nel plasma, grazie alla quale diventa possibile aumentare il suo volume, così come la viscosità complessiva, successivamente caratteristica del sangue. Esiste un'interazione delle proteine ​​del mieloma e dei fattori che contribuiscono alla coagulazione del sangue, a causa della quale le piastrine vengono avvolte da esse. Ciò ha un effetto corrispondente sulla funzione di quest'ultimo, aumentando così il loro sanguinamento.

Le cellule al plasma, oltre alle proteine ​​del mieloma, hanno anche la capacità di produrre vari tipi di fattori citotossici, ad esempio, quei fattori che possono attivare la funzione degli osteoclasti. Già a causa degli osteoclasti, il riassorbimento osseo è causato, che si manifesta per il paziente nei dolori ossei e nelle fratture patologiche. Inoltre, si forma anche ipercalcemia.

L'anemia si verifica a seguito di infiltrazione nel midollo osseo e può manifestarsi in un'ampia gamma di gradi di gravità. I principali sintomi di anemia: grave debolezza, affaticamento, bassa pressione sanguigna, tremito alle mani, vertigini, in alcuni casi fino a svenire e, di conseguenza, svenimento. Anche una conseguenza dell'infiltrazione è la leucopenia o / trombocitopenia. Come risultato di una diminuzione del numero totale dei leucociti, così come dei disturbi nella sintesi delle immunoglobuline, diventa possibile manifestare l'immunità umorale e l'immunità cellulare (in misura minore) sotto forma di depressione. Questa circostanza determina l'aumentata sensibilità dei pazienti rispetto a un numero di infezioni (principalmente batteriche).

Classificazione del mieloma

Il mieloma può presentarsi in diverse varianti del processo di sviluppo, determinate in particolare dalla natura della diffusione, caratteristica dell'infiltrazione del mieloma nel midollo osseo, nonché dalla natura delle cellule del mieloma direttamente e dal tipo di paraproteina sintetizzata.

  • Le seguenti forme di mieloma sono determinate in base alla prevalenza caratteristica degli infiltrati tumorali nel midollo osseo:
    • mieloma diffuso;
    • mieloma diffuso focale;
    • mieloma focale.
  • A seconda delle caratteristiche della composizione cellulare determinare il mieloma:
    • plazmoblastnuyu;
    • plazmotsitarnuyu;
    • piccola cella;
    • cellule polimorfonucleati.
  • A seconda della secrezione intrinseca di alcuni tipi di paraproteine, vengono determinati i seguenti tipi di malattia:
    • mielomi non secernenti;
    • mielomi diclon;
    • Mieloma di Bens-Jones;
    • M-, A-, G-mieloma.

Le opzioni più comuni tra queste sono il mieloma di Bens-Jones (15% dei casi dal numero totale di osservazioni), nonché A- (20%) e G-mieloma (70%).

I sintomi del mieloma multiplo

Per lungo tempo, il mieloma può essere caratterizzato da un proprio decorso asintomatico, manifestato solo in un aumento dell'indice nel test del sangue. Successivamente, il suo sviluppo si verifica in un frequente stato di debolezza, il paziente sta perdendo peso, oltre a questo, ha anche dolori alle ossa. Manifestazioni di natura esterna si verificano spesso a causa di danni alle ossa, così come le funzioni immunitarie, l'anemia, l'aumento della viscosità del sangue, i cambiamenti nei reni.

È interessante notare che il dolore osseo è il segno più comune che indica la presenza di mieloma multiplo. La localizzazione del dolore si concentra principalmente sulle costole e sulla colonna vertebrale, mentre si sentono principalmente nel processo di movimento. Localizzato in certe zone di dolore di tipo incessante, di regola, indica la presenza di fratture.

Nel mieloma, la distruzione dell'osso è causata dall'effettivo processo di crescita che si verifica nel clone del tumore. A causa della distruzione delle ossa, si verifica la mobilizzazione dalle ossa del calcio che, a sua volta, porta alla comparsa di complicazioni caratteristiche come nausea e vomito, così come alla sonnolenza e, in alcuni casi, al coma.

Come risultato della sedimentazione delle vertebre, compaiono segni che indicano spremitura del midollo spinale. A causa di ciò, è possibile utilizzare una radiografia per determinare la presenza di siti di frattura ossea nel tessuto osseo o la forma generale di osteoporosi.

Un sintomo comune di mieloma diventa suscettibilità alle infezioni dei pazienti, che si verifica a seguito di una diminuzione degli indicatori caratteristici del sistema immunitario. È interessante notare che più della metà dei pazienti si trova di fronte a un danno renale.

A causa dell'aumentata viscosità del sangue nei pazienti con mieloma, si osservano sintomi neurologici che si manifestano sotto forma di mal di testa, disabilità visive, affaticamento, danni alla retina oculare. Alcuni pazienti devono affrontare la comparsa di "pelle d'oca" nei piedi e nelle mani, nonché il loro formicolio e intorpidimento.

Lo stadio iniziale della malattia può essere caratterizzato dall'assenza di qualsiasi cambiamento nel sangue. Nel frattempo, circa il 70% dei pazienti sperimenta lo sviluppo di un'anemia in aumento, che si verifica sotto l'influenza del processo di sostituzione del midollo osseo con le cellule tumorali, così come l'inibizione della funzione ematopoietica con fattori tumorali reali. In alcuni casi, l'anemia agisce come l'iniziale e, allo stesso tempo, la principale manifestazione della malattia in esame.

Come abbiamo già notato, potrebbe esserci un aumento della VES, che di per sé è una manifestazione classica del mieloma. In alcuni casi, la VES è di circa 90 mm / h. La variazione è osservata nel numero di leucociti, così come nella formula dei leucociti. Un'immagine dettagliata del mieloma determina la possibilità di ridurre il livello degli indicatori del numero totale di leucociti, inoltre, in molti casi vengono rilevate cellule di mieloma.

Diagnosi del mieloma

Citologico modello caratteristico di puntura midollo osseo, ha la presenza di circa il 10% delle cellule del mieloma, che variano ampiamente a caratteristiche strutturali, nonché cellule di tipo plazmoblastnogo atipiche, che sono anche altamente specifici per la malattia in questione

I componenti classici nella sintomatologia della malattia da mieloma sono presentati sotto forma di plasmocitosi del midollo osseo (oltre il 10%), della componente M urinaria o sierica, nonché sotto forma di danno osteolitico. L'accuratezza della diagnosi è determinata in base alla presenza dei primi due componenti.

Un ruolo aggiuntivo nel gioco della diagnosi e nei cambiamenti ossei, determinati dal metodo dei raggi x. L'eccezione può essere il mieloma extramidollare, il cui processo spesso si svolge in concomitanza con il coinvolgimento del tessuto nasofaringeo linfoide e dei seni paranasali.

Mieloma: trattamento

In seguito all'insorgenza di un mieloma, come diagnosi, di solito si consiglia di prescrivere un trattamento appropriato. La tattica di attesa è giustificata solo nel caso di una forma lenta della malattia, in cui mancano le sue manifestazioni caratteristiche. In questa situazione, ai pazienti viene assegnata un'osservazione dinamica e il trattamento viene prescritto mentre la malattia progredisce.

Il criterio principale, che indica la necessità di utilizzare un tipo specifico di terapia per il mieloma multiplo, è la presenza di lesioni negli organi bersaglio.

La chemioterapia con l'uso di farmaci citotossici è nota come il principale metodo di trattamento. Inoltre, l'introduzione di un trattamento sintomatico, focalizzata su un'adeguata correzione dell'ipercalcemia. Utilizza anche analgesici, terapia emostatica e ortopedica.

La forma solitaria del mieloma comporta la necessità di un trattamento chirurgico, la sua applicazione è anche rilevante nel caso della presenza di segni rilevanti che indicano la spremitura di organi vitali. La radioterapia viene utilizzata come trattamento palliativo, che viene utilizzato per i pazienti in uno stato indebolito, così come in caso di insufficienza renale e resistenza ai tumori rispetto alla chemioterapia utilizzata. Spesso, la radioterapia è applicabile nel caso della formazione di lesioni ossee locali.

Mieloma: pronostici

A causa delle peculiarità del trattamento moderno, la vita dei pazienti affetti da mieloma può essere estesa per una media di 4 anni. La sensibilità al trattamento applicato con l'uso di agenti citostatici determina in gran parte la durata della vita, nei pazienti con resistenza primaria osservata in relazione al trattamento eseguito, il tasso medio di sopravvivenza varia fino a un anno.

Il trattamento a lungo termine con l'uso di farmaci citotossici porta ad un aumento dell'insorgenza di forme acute di leucemia (fino al 5%), in rari casi si nota lo sviluppo di leucemia acuta in pazienti senza l'uso del tipo specificato di trattamento.

La durata della vita è determinata dallo stadio nel corso del quale è stata stabilita la diagnosi. Poiché le cause della mortalità determinano la progressione del mieloma, della sepsi, dell'insufficienza renale. Alcuni pazienti muoiono a causa di ictus, infarto del miocardio, così come una serie di altri motivi.

In caso di sintomi caratteristici del mieloma, è necessaria la consultazione di tali specialisti come ematologo e oncologo.

Se pensi di avere il mieloma multiplo e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora puoi essere aiutato dai medici: ematologo, oncologo.

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L'encefalopatia del cervello è una condizione patologica in cui, a causa dell'insufficienza di ossigeno e dell'afflusso di sangue al tessuto cerebrale, si verifica la morte delle sue cellule nervose. Di conseguenza, compaiono aree di disintegrazione, si verifica la stasi del sangue, si formano piccole aree locali di emorragia e si forma gonfiore delle meningi. La malattia è influenzata principalmente dalla materia bianca e grigia del cervello.

La leucemia acuta è una forma pericolosa di cancro che colpisce i linfociti, che si accumulano principalmente nel midollo osseo e nel sistema circolatorio. Questa malattia è difficile da curare, spesso fatale, in molti casi solo un trapianto di midollo osseo può essere una salvezza. Fortunatamente, la malattia è abbastanza rara, ogni anno non ci sono più di 35 casi di infezione per 1 milione di abitanti. Chi affronta più spesso una diagnosi così sgradevole di bambini o adulti?

L'idrocefalo, che è anche comunemente definito come l'idropisia cerebrale, è una malattia in cui vi è un aumento nel volume dei ventricoli nel cervello e spesso in dimensioni molto grandi. Idrocefalo, che manifestano sintomi dovuti ad un eccesso di produzione di CSF (liquido cerebrospinale comunicazione tra ventricoli cerebrali) e il suo accumulo nelle cavità cerebrali prevalentemente si verifica nei neonati, ma ha la malattia e morbilità in altre fasce di età.

Commozione cerebrale cerebrale è una condizione patologica che si verifica sullo sfondo di ricevere una ferita alla testa di una natura particolare. La concussione, i cui sintomi non sono in alcun modo associati alle patologie vascolari, è accompagnata da un'improvvisa disfunzione cerebrale. Sorprendentemente, in caso di lesioni, la commozione cerebrale viene diagnosticata in circa l'80% dei casi.

Il fallimento del corpo, che è caratterizzato dalla progressione del deterioramento nell'afflusso di sangue al tessuto cerebrale, è chiamato ischemia. Questa è una malattia grave che colpisce prevalentemente i vasi del cervello, bloccandoli e, quindi, causando carenza di ossigeno.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

mieloma

Il mieloma è una proliferazione maligna delle plasmacellule mature differenziate, accompagnata da una maggiore produzione di immunoglobuline monoclonali, infiltrazione del midollo osseo, osteolisi e immunodeficienza. Il mieloma si presenta con dolore osseo, fratture spontanee, sviluppo di amiloidosi, polineuropatia, nefropatia e insufficienza renale cronica, diatesi emorragica. La diagnosi di mieloma è confermata dai dati dei raggi X scheletrici, da uno studio di laboratorio completo, dalla biopsia del midollo osseo e dalla trepanobiopsia. Nel mieloma, mono- o polichemioterapia, radioterapia, autotrapianto di midollo osseo, rimozione di citomi plasmatici, trattamento sintomatico e palliativo.

mieloma

Il mieloma multiplo (malattia di Rustitskogo Calera, plasmocitoma, mieloma multiplo) - una malattia del gruppo di leucemia mieloide cronica con danni a un certo numero di emopoiesi linfoplasmacellulare provocando l'accumulo nel sangue dello stesso tipo di immunoglobuline anomala violazione dell'immunità umorale e la distruzione del tessuto osseo. Il mieloma multiplo è caratterizzato da un basso potenziale proliferativo delle cellule tumorali, che colpisce soprattutto il midollo osseo e ossa, almeno - i linfonodi e Galt, milza, reni e altri organi.

Il mieloma rappresenta fino al 10% dei casi di emooblastosi. L'incidenza di mieloma multiplo è in media 2-4 casi per 100 mila abitanti e aumenta con l'età. Di regola, i pazienti di età superiore ai 40 anni sono malati, bambini - in casi estremamente rari. Il mieloma è più suscettibile ai rappresentanti della razza negroide e del maschio.

Classificazione del mieloma

Per tipo e prevalenza di infiltrato tumorale, la forma nodulare locale (plasmacitoma solitario) e generalizzata (mieloma multiplo) sono isolate. Il plasmocitoma ha spesso una localizzazione ossea, meno frequente - extraossea (extramidollare). Il plasmocitoma osseo si manifesta con un singolo centro di osteolisi senza infiltrazione di plasma nel midollo osseo; tessuto molle - lesione tumorale del tessuto linfoide.

Il mieloma multiplo è più comune e colpisce il midollo osseo rosso delle ossa piatte, della colonna vertebrale e delle ossa tubulari lunghe prossimali. È suddiviso in forme plurali-nodulari, diffuse-nodulari e diffuse. Tenendo conto delle caratteristiche delle cellule di mieloma, il mieloma plasmacetico, plasmablastico e a basso differenziato (polimorfico-cellulare e a piccole cellule) è isolato. Le cellule del mieloma secernono immunoglobuline della stessa classe, le loro catene leggere e pesanti (paraproteine). A questo proposito, si distinguono le varianti immunochimiche del mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mieloma, mieloma non secernente.

A seconda dei segni clinici e di laboratorio, vengono determinati 3 stadi di mieloma: I - con una piccola massa tumorale, II - con una massa tumorale media, III - con una grande massa tumorale.

Cause e patogenesi del mieloma multiplo

Le cause del mieloma multiplo non sono chiare. Abbastanza spesso, vengono determinate aberrazioni cromosomiche eterogenee. Esiste una predisposizione genetica allo sviluppo del mieloma multiplo. L'aumento dell'incidenza è associato agli effetti dell'esposizione alle radiazioni, agli agenti cancerogeni chimici e fisici. Il mieloma viene spesso rilevato in persone che hanno contatti con prodotti petroliferi, conciatori, falegnami, agricoltori.

La degenerazione delle cellule germinali linfoidi nel mieloma inizia nel processo di differenziazione dei linfociti B maturi a livello dei protoplasmociti ed è accompagnata dalla stimolazione del loro particolare clone. Il fattore di crescita per le cellule di mieloma è l'interleuchina-6. Quando più cellule mieloma plasmacellule si trovano diversi gradi di maturità con caratteristiche diverse da atipie grande formato normale (> 40 micron), pallido colorazione dei nuclei (nuclei spesso 3-5) e la presenza di nucleoli, divisione incontrollata e lunga durata.

La proliferazione del tessuto del mieloma nel midollo osseo porta alla distruzione del tessuto ematopoietico, all'inibizione dei normali germogli di linfa e mielopoiesi. Il numero di eritrociti, leucociti e piastrine diminuisce nel sangue. Le cellule del mieloma non sono in grado di svolgere pienamente la funzione immunitaria a causa di un forte calo della sintesi e della rapida distruzione di anticorpi normali. I fattori tumorali disattivano i neutrofili, riducono i livelli di lisozima, violano la funzione del complemento.

La distruzione locale delle ossa è associata alla sostituzione del normale tessuto osseo proliferando le cellule del mieloma e alla stimolazione degli osteoclasti con le citochine. Foci di dissoluzione del tessuto osseo (osteolisi) senza zone di osteogenesi si formano intorno al tumore. Le ossa si ammorbidiscono, diventano fragili, una quantità significativa di calcio entra nel sangue. Le paraproteine, che entrano nel flusso sanguigno, sono parzialmente depositate in vari organi (cuore, polmoni, tratto gastrointestinale, derma, intorno alle articolazioni) sotto forma di amiloide.

I sintomi del mieloma multiplo

Il mieloma nel periodo preclinico procede senza lamentele di cattiva salute e può essere rilevato solo mediante analisi di laboratorio del sangue. I sintomi del mieloma sono causati da plasmocitosi di ossa, osteoporosi e osteolisi, immunopatia, alterazione della funzionalità renale, alterazione delle caratteristiche qualitative e reologiche del sangue.

Di solito, il mieloma multiplo inizia a manifestarsi con dolore alle costole, allo sterno, alla spina dorsale, alla clavicola, alle spalle, alle ossa pelviche e alle anche, che si manifestano spontaneamente durante i movimenti e la palpazione. Possibili fratture spontanee, fratture da compressione del rachide toracica e lombare, con conseguente accorciamento della crescita, compressione del midollo spinale, che è accompagnata da dolore radicolare, sensibilità alterata e motilità intestinale, vescica, paraplegia.

Mieloma amiloidosi manifesta danni a vari organi (cuore, reni, lingua, tratto gastrointestinale), cornea, articolazioni, derma ed è accompagnato da tachicardia, insufficienza cardiaca e renale, macroglossia, dispepsia, distrofia corneale, deformità articolare, infiltrazione cutanea, polineuropatia. L'ipercalcemia si sviluppa in stadio grave o terminale di mieloma multiplo ed è accompagnata da poliuria, nausea e vomito, disidratazione, debolezza muscolare, letargia, sonnolenza, disturbi psicotici e talvolta coma.

Una frequente manifestazione della malattia è la nefropatia da mieloma con proteinuria resistente, la cylindruria. L'insufficienza renale può essere associata allo sviluppo di nefrocalcinosi, così come AL-amiloidosi, iperuricemia, infezioni del tratto urinario frequente, iperproduzione della proteina Bens-Jones, con conseguente danno ai tubuli renali. Nel mieloma, la sindrome di Fanconi può svilupparsi - acidosi renale con compromissione della concentrazione e acidificazione delle urine, perdita di glucosio e aminoacidi.

Il mieloma è accompagnato da anemia, diminuzione della produzione di eritropoietina. A causa della grave paraproteinemia, vi è un aumento significativo della VES (fino a 60-80 mm / h), un aumento della viscosità del sangue, una ridotta microcircolazione. Nel mieloma si sviluppa uno stato di immunodeficienza e aumenta la suscettibilità alle infezioni batteriche. Già nel periodo iniziale, questo porta allo sviluppo di polmonite, pielonefrite, che nel 75% dei casi ha un decorso grave. Le complicazioni infettive sono tra le principali cause dirette di mortalità nel mieloma multiplo.

La sindrome da ipocoagulazione nel mieloma multiplo è caratterizzata da diatesi emorragica sotto forma di emorragie capillari (porpora) e contusioni, sanguinamento da gengive mucose, naso, tratto digestivo e utero. Il plasmocitoma solitario si verifica in età precoce, ha uno sviluppo lento, raramente accompagnato da danni al midollo osseo, allo scheletro, ai reni, alla paraproteinemia, all'anemia e all'ipercalcemia.

Diagnosi di mieloma multiplo

Se si sospetta il mieloma, vengono eseguiti un esame fisico completo, la palpazione delle aree dolorose delle ossa e dei tessuti molli, la radiografia del torace e dello scheletro, i test di laboratorio, la biopsia di aspirazione del midollo osseo con mielogramma, la trepanobiopsia. Inoltre, vengono determinati i livelli ematici di creatinina, elettroliti, proteina C-reattiva, b2-microglobulina, LDH, IL-6, indice di proliferazione delle plasmacellule. Viene condotto uno studio citogenetico delle plasmacellule, immunofenotipizzazione di cellule del sangue mononucleate.

Nel mieloma multiplo, nell'ipercalcemia, in un aumento della creatinina, si nota una diminuzione dell'1% dell'Hb. In caso di plasmocitosi> 30% in assenza di sintomi e distruzione ossea (o della sua natura limitata) essi parlano di una forma lenta della malattia.

I principali criteri diagnostici per il mieloma sono la plasmatizzazione atipica del midollo osseo> 10-30%; segni istologici di plasmocitoma nel trepanato; la presenza di plasmacellule nel sangue, paraproteina nelle urine e nel siero; segni di osteolisi o osteoporosi generalizzata. La radiografia del torace, del cranio e del bacino conferma la presenza di siti locali di perdita ossea nelle ossa piatte.

Un passo importante è la differenziazione del mieloma con gammapatia monoclonale benigna di genesi indeterminata, macroglobulinemia di Waldenstrom, leucemia linfatica cronica, linfoma non Hodgkin, amiloidosi primaria, metastasi ossee di cancro del colon, cancro ai polmoni, osteodistrofia, ecc.

Trattamento e prognosi del mieloma multiplo

Il trattamento del mieloma inizia immediatamente dopo la verifica della diagnosi, che consente di prolungare la vita del paziente e migliorarne la qualità. Con una forma lenta, le tattiche in attesa con l'osservazione dinamica fino all'aumento delle manifestazioni cliniche è possibile. Il trattamento specifico del mieloma multiplo viene effettuato con affetto di organi bersaglio (il cosiddetto CRAB - ipercalcemia, insufficienza renale, anemia, distruzione ossea).

Il principale metodo di trattamento del mieloma multiplo è una mono o polichemioterapia a lungo termine con la nomina di farmaci alchilanti in combinazione con glucocorticoidi. La polichemioterapia è più spesso indicata per lo stadio II, III malattia, stadio I della proteinemia di Bence-Jones, progressione dei sintomi clinici.

Dopo il trattamento del mieloma, le recidive si verificano entro un anno, ogni successiva remissione è meno raggiungibile e più breve rispetto alla precedente. Per prolungare la remissione, vengono generalmente prescritti corsi di supporto per i preparati a interferone. La remissione completa è raggiunta in non più del 10% dei casi.

Nei giovani pazienti, nel primo anno di rilevazione della malattia da mieloma, dopo un ciclo di chemioterapia ad alte dosi, viene eseguito l'autotrapianto di cellule di midollo osseo o di cellule staminali del sangue. Quando viene utilizzata la radioterapia con plasmocitoma solitario, fornendo remissione a lungo termine, con la chemioterapia prescritta inefficacia, rimozione chirurgica del tumore.

Il trattamento sintomatico del mieloma si riduce alla correzione dei disturbi elettrolitici, dei parametri qualitativi e reologici del sangue, conducendo un trattamento emostatico e ortopedico. Il trattamento palliativo può includere antidolorifici, terapia con impulsi glucocorticoidi, radioterapia, prevenzione delle complicanze infettive.

La prognosi del mieloma multiplo è determinata dallo stadio della malattia, dall'età del paziente, dai parametri di laboratorio, dal grado di insufficienza renale e dalle lesioni ossee e dai tempi di inizio del trattamento. Il plasmocitoma solitario spesso ricorre con la trasformazione in mieloma multiplo. La prognosi più sfavorevole per lo stadio III B del mieloma è un'aspettativa di vita di 15 mesi. Nella fase III A, è di 30 mesi, nelle fasi II e I, A e B, 4,5-5 anni. Con la resistenza primaria alla chemioterapia, il tasso di sopravvivenza è inferiore a 1 anno.